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卵黃樣營(yíng)養不良（Best病）

時(shí)間：2018-01-15 11:18來(lái)源：廈門(mén)眼科中心編輯：gaomin瀏覽：

【文章導讀】卵黃樣營(yíng)養不良簡(jiǎn)稱(chēng)Best病，是一種先天性遺傳性疾病，也是一種致盲性眼病，其診斷較為容易，即患者雙眼對稱(chēng)的黃斑區卵黃樣物質(zhì)沉著(zhù)。

　　卵黃樣營(yíng)養不良簡(jiǎn)稱(chēng)Best病，是一種先天性遺傳性疾病，也是一種致盲性眼病，其診斷較為容易，即患者雙眼對稱(chēng)的黃斑區卵黃樣物質(zhì)沉著(zhù)。

　　Best病和黃斑變性區別

　　有些患者眼底出現不規則零星樣斑點(diǎn)，甚至存在積液，這類(lèi)患者往往容易被診斷為黃斑變性但在使用抗VEGF治療后術(shù)后恢復不佳。其實(shí)，建議做Best基因檢測，可以查出是否卵黃樣變性。

　　Best病患者的診斷和鑒別診斷

　　這里有兩種方法，一是通過(guò)眼底自發(fā)熒光的表現：眼底自發(fā)熒光在典型Best病的卵黃期顯著(zhù)增強且雙眼對稱(chēng)，在成人的隱性遺傳Best病，眼底自發(fā)熒光也有相同表現，從而區別于A(yíng)MD的玻璃膜疣相對較弱的自發(fā)熒光；二是通過(guò)基因檢測：對于難以鑒別的患者可以行Best基因檢測。

　　卵黃樣營(yíng)養不良（Best病）掛什么科

　　卵黃樣營(yíng)養不良（Best病）屬于眼底病，如果想要做基因檢測，可以?huà)忑嬂^景教授的門(mén)診，每周三上午出診。

　　廈門(mén)眼科中心開(kāi)設遺傳性眼病咨詢(xún)門(mén)診，由美國佛羅里達大學(xué)眼科研究系龐繼景教授常年坐診，致力于提供全面、專(zhuān)業(yè)的臨床及遺傳咨詢(xún)服務(wù)，以患者的需求為出發(fā)點(diǎn)，融遺傳檢測、診斷、咨詢(xún)及疾病管理、預防于一體。為將來(lái)國內外合作開(kāi)展基因治療臨床試驗或商業(yè)治療盡快做好準備。

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